Fetal inkişaf səhv olmazsa, fetus daxili orqanların tərkibində anomaliyaları var. Bu mutasiyalardan biri Hirschsprung sindromudur (meqakolon və ya aqanqlion). Bu xəstəlik 5000 uşaqdan birində, əsasən kişilərdə baş verir.
Hirschsprung xəstəliyi - nədir?
Bağırsaq hərəkətliliyi və nəcisin dövri atılması xüsusi sinir hüceyrələri tərəfindən tənzimlənir. Doğuş meqakolonu onların olmaması və ya çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur, çünki nəcisin boşaldılması əhəmiyyətli dərəcədə maneə törədilir. Nəticədə, böyük bağırsaqda böyük miqdarda feces yığılır. Bu orqanın bir uzadılması və uzanmasına gətirib çıxarır.
Uşaqlarda Hirschsprung xəstəliyi - simptomlar
Klinik şəkər bağırsağın lokalizasiyası və innervasyon dərəcəsindən çox asılıdır. Körpələrdə Hirschsprung xəstəliyi aşağıdakı simptomlar şəklində ifadə olunur:
- orijinal nəcisin olmaması (mekonium);
- qeyd olunan qazlar;
- ayaqüstü ;
- qusma, bəzən safra;
- uzadılmış kabızlık ;
- qarın şəklində dəyişiklik;
- inverted və ya aşağı yerləşdirilən umbilikus;
- Nadir hallarda ishal.
Böyük xəstələrdə Hirschsprung xəstəliyi əlavə simptomlarla müşayiət olunur:
- Enema olmadan bağırsaq hərəkətinin imkansızlığı;
- qarın ağrısı;
- bədənin intoksikasiyası;
- fiziki inkişafda gecikmə;
- qismən heterokromiya;
- qatılaşdırılmış nəcisin olması ("intestinal daşlar");
- anemiya ;
- göğüs deformasiyası;
- hipotrofiya;
- enterokolit;
- geniş bağırsağın genişlənməsi;
- bronxit və pnevmoniyanı inkişaf etdirmək meyli;
- qusma və ishal uzadılmış kabızlıktan sonra.
Uşaqlarda xəstəlik Hirschsprung - diaqnoz
Təsvir edilən patologiyanın şübhələrini təsdiq etmək üçün həkim ilk növbədə kiçik bir xəstəni diqqətlə araşdırır. Yenidoğanlarda Hirschsprung xəstəliyi daha əvvəl palpasiya olaraq ortaya çıxa bilər, böyük bağırsaq sahəsindəki qarışığı hiss edir. Valideynlərin uşağın sorgulaması mühüm rol oynayır. Ailənin sözügedən anomaliya halları olmasına baxmayaraq, uşağın meydana gəlməsinin ehtimalı əhəmiyyətli dərəcədə artır (irsi fakt).
Hirschsprung xəstəliyi olan bir uşağın təkrarlanan müayinəsi
Bu xəstəliyin əsas diaqnostik metodu rektumun (sigmoidoskopiya) əyani və barmaq müayinəsidir. Hirschsprung xəstəliyi, boşalmanın bir neçə gündür baş vermədiyi hallarda, anal açılışının qarşısında boş bir yer ilə birlikdə sfinkterin yüksək tonunu müşayiət edir. Əlavə məlumat üçün hardware tədqiqatı təyin olunur. Xəstəlik Hirschsprung - Tanı:
- Barium qarışığının tətbiqi ilə irriqoskopiya;
- kolonoskopiya;
- anorektal manometriya;
- sonrakı histoloji analiz ilə biopsiya.
Hirschsprung xəstəliyi - X-ray
Təsvir edilən xəstəliyin diaqnozunda məcburi bir müayinə növü bir sorğunun icrasıdır. Radioqrafiya, meqakolonun (Hirschsprung xəstəliyinin) lokalizə olunduğu yerlərdə, patoloji şiddətinin dərəcəsini tapmaq üçün kömək edir. Bağırsaq hərəkətliliyinin keyfiyyətini qiymətləndirmək üçün kontrastlı orta və əlavə ultrasəs tətbiq etmək məsləhət görülür.
Uşaqlarda Hirschsprung xəstəliyinin müalicəsi
Anomaliya ilə müalicənin yeganə effektiv yolu cərrahiyyə müdaxiləsidir. Mühafizəkar yanaşma yalnız əməliyyat ərəfəsində tələb olunur. Bu, Hirschsprung xəstəliyini yüngülləşdirmək və yumşaltmağa kömək edir - müalicə patoloji əlamətlərinin aradan qaldırılmasını, nəcis maddənin atılmasını normallaşdırmaq və bağırsaq hərəkətliliyini bərpa etməkdən ibarətdir. Cerrahi müalicədən sonra uşağa düzgün qayğı göstərmək və xüsusi bir diyetə riayət etmək üçün vacibdir.
Uşaqlarda Hirschsprung xəstəliyi - klinik tövsiyələr
Diaqnoz təsdiq edildikdə və həkim əməliyyatın tarixini təyin edərkən, proseduraya hazırlaşmaq lazımdır. Uşaqlarda Megacolon aşağıdakı müalicə tədbirlərini əhatə edir:
- Bağırsaq obstruksiyasını aradan qaldırmaq. Sodyum xlorid konsentrasiyasının isti bir həllinin 0.9% -nin tətbiqi ilə müntəzəm olaraq quraşdırılmış sifonlu enemas.
- Bağırsaq mikroflorasının bərpası. Uşaq faydalı bakteriyaların ( probiyotik ) həyati fəaliyyətini stimullaşdıran dərmanlar almalıdır.
- Toxunulmazlığı dəstəkləyin. Uşaqda E, C, B6, B12 vitaminləri təyin olunur.
- Təkmilləşdirilmiş nəcislərin çəkilməsi. Bağırsağın boşalmasını normallaşdırmaq üçün mədə və gimnastika masaj etməyə kömək edir.
- Kabızlığın qarşısının alınması. Təmiz suyun istifadəsinə paralel olaraq lif ilə zənginləşdirilmiş bir diyet ilə nəcisin durğunluğunun qarşısını alın.
- Metabolik proseslərin bərpası. Şiddətli yeme bozuklukları ile, intravenöz elektrolit solüsyonları, glikoz ve protein preparatları tövsiyə olunur.
Hirschsprung xəstəliyi üçün cərrahiyyə
Söz mövzusu xəstəliyin aradan qaldırılması üçün cərrahi müdaxilə üçün bir neçə variant var. Bütün bunlar düz xəttin zədələnmiş sahələrini və sigmoid bağırsağın çıxarılması və anastomozun sağlam toxumaları arasında çəkilmədən ibarətdir. Körpəlik dövründə Duhamel cərrahiyyəsi əsasən Hirschsprung xəstəliyində aparılır, lakin digər effektiv və təhlükəsiz prosedurlar var:
- Svenson-Hyatt-Isakov görə rektosigmoidektomiya;
- Rebein'e görə dərin bir kolorektal anterior anastomoz;
- Əməliyyat Soave.
Siyahıda göstərilən üsullar effektivlik baxımından təxminən eynidır, belə ki, cərrahi müdaxilə növünün seçilməsi bir mütəxəssis tərəfindən aparılır. Müəyyən bir radikal manipulyasiya təyin edərkən, həkim kiçik xəstənin yaşı və vəziyyəti ilə idarə olunur, Hirschsprung xəstəliyinin necə sürətlə inkişaf etdiyini qiymətləndirir. Valideynlər təcrübəli cərrahı tapmaq üçün vacibdir, bütün bu əməliyyatlar kompleks bir tətbiq üsulu ilə xarakterizə olunur.
Hirschsprung xəstəliyi - diet
Təsvir edilən patologiyanın əlamətlərini aradan qaldırmaq üçün xüsusi laksatif diyet təklif olunur. Hirschsprung xəstəliyi üçün qidalanma nəcibin yumşaldılması və bağırsaq hərəkətliliyini stimullaşdıran məhsulların istifadəsini nəzərdə tutur:
- kələm və ya dodaqların yuyulması (körpələr üçün);
- quru ərik, quru, xüsusilə onların əsasında kompotlar;
- balqabaq;
- qarğıdalı, yulaf, buğda püresi;
- bir gün kefir;
- çuğundur;
- xiyar;
- yoğurt;
- vegetarian şorba;
- az yağlı pəhriz ətindən buxarı kətilər və suflin;
- bitki yağları;
- təzə meyvələr, meyvə və tərəvəzlər.
Pəhrizdən bağırsaqda fermentasiya prosesini gücləndirən və kəşf edən hər şeyi istisna etməliyik:
- armud;
- düyü, irmik püresi;
- təzə ağ və çovdar çörəyi;
- bişmiş məhsullar;
- çörək və pasta;
- kakao və şokolad;
- toxum;
- kələm;
- yağlı ət;
- zəngin çorba və şorba;
- kartof (məhdud miqdarda);
- makaron;
- albalı;
- yağlı kremlər ilə şirniyyat;
- fasulye;
- bütün süd.
Uşaqlarda Hirschsprung xəstəliyi - nəticələr
Doğru və vaxtında müalicə edilməmiş hesab edilən anomaliya, xüsusilə yenidoğanda diaqnoz qoyulduğu təqdirdə, pis nəticələrə səbəb ola bilər. Belə halların 80% -ində Harald Hirschsprung xəstəliyi körpənin ölümünə səbəb olur. Əməliyyat vaxtında və keyfiyyətlə yerinə yetirildikdə, proqnozlar çox yaxşılaşmışdır, kiçik xəstələrin təxminən 90% -i qənaətbəxş dərəcəyə qayıdır.
Hirschsprung xəstəliyinin digər ümumi fəsadları:
- kəskin enterokolit;
- anemiya;
- bağırsaq tıkanması ;
- ağır intoksikasiya;
- peritonit;
- atəş;
- bağırsaq qanaxması;
- fistula;
- stenoz;
- nəcis inkontinansı.