Werlhof xəstəliyi - trombositopenik purpura - trombositlərin artan toplanma (yapışqan) fonunda hemorajik effuziya şəklində bir xəstəlik. Formalı mikrotrombi kiçik arteriyaların lümenlərini bağlayır. Bundan əlavə, qan hüceyrələrinin əriməsi və trombositlərin sayının azalması var.
Werlhof xəstəliyinin səbəbləri
Hal-hazırda trombositopenik purpuranın dəqiq səbəbləri məlum deyil. Verlhof xəstəliyinin ilkin və sekonder formalarını ayırın. İbtidai formalar təbiətdəki irsi və ya yoluxucu xəstəlik nəticəsində ortaya çıxır. İkincil formalarda bir sıra xəstəliklərin əlamətləri vardır.
Verlhof xəstəliyinin simptomları
Xəstəlik, bəzən bağırsaq infeksiyaları və ya ARI fonunda heç bir aydın səbəb olmadan kəskin şəkildə başlayır. Başlanğıc mərhələdə xəstədə aşağıdakı xarakterik simptomlar nəzərə çarpır:
- atəş;
- ürəkbulanma (mümkün qusma);
- baş ağrısı;
- ümumi zəiflik, yorğunluq;
- sinə və qarın ağrısı.
Əsas əlamət bruises və subkutan hemorrhages ki, bu xəstəliyin ikinci adı - trombositopenik purpura.
Qısa müddətdən sonra hemorragik sindrom xüsusilə özünü göstərir:
- nazal, mədə-bağırsaq qanaxması və qadınlarda da uterin;
- qanaxma dişləri , selikli məmələr;
- gözün retinasında qanaxmalar;
- hemoptizi.
Hemorajiq təzahürləri kimi nevroloji xəstəliklər müşayiət olunur:
- gecikmə;
- uyanıklıq;
- kosmosda və vaxtında maneə törədilməsi;
- görmə azaldı;
- birtərəfli fəlakət.
Ağır hallarda komada inkişaf etmək mümkündür.
Dərinin altında olan qanaxmalar geniş olur və geniş bir sahəni tutur. Reçeteye bağlı olaraq, efüzyonlarda qırmızı-qəhvardan sarıya (bir köhnə bruise kimi) bir rəng var.
Verlhof xəstəliyinin diaqnozu xəstənin müayinəsi və anamnez ilə başlayır. Diaqnostika kompleksi aşağıdakı testləri əhatə edir:
- Qanın ümumi təhlili (OAK). Xəstəlik, eritrosit və hemoglobin səviyyəsinin azaldılması, trombositlərin sayının azaldılması və antiplatelet antikorlarının aşkar edilməsi ilə müəyyən edilir.
- Sternary ponksiyon - bir sternum ponksiyonu ile muayene üçün kemik iliğinin alınması. Hüceyrə tərkibinin öyrənilməsində meqakarositlərin, minimal sayıda trombositlərin sayı artdıqda, məsələn, sümük iliyində başqa bir dəyişiklik yoxdur, məsələn, şişlik formasiyasına xarakterik olanlar.
- Trepanobiopsiya - periosteum və sümük ilə (pelvik bölgədən) olan sümük iliyi, trefin tibbi bir qurğunun köməyi ilə aparılmış bir işdir. Verlhof xəstəliyi ilə yağ və hematopoietik sümük iliyinin nisbəti normaya bərabərdir.
Verlhof xəstəliyinin müalicəsi
Terapevtik tədbirlər xəstəliyin gedişindən asılıdır. Müalicə aşağıdakı üsullardan biri ilə həyata keçirilir:
- Hemorajik sindromu tutma və qan trombositlərinin səviyyəsinin artırılması məqsədilə kortikosteroidlərin istifadəsi. Prednisalon gündə 1 kiloqram ağırlığında hər 1 kilo 1 mq dərəcədə təyin edilir. Kəskin xəstəlik halında, doz iki dəfə artırılır.
- Müvafiq effektə nail olunmadığı təqdirdə, xəstəyə dalağını çıxarmaq məsləhət görülür. Tibbi statistikaya görə, cərrahi müdaxilədən sonra xəstələrin 80% -də tam bərpa müşahidə olunur.
- Nadir hallarda dalaq splenektomiyasından sonra qanaxma keçər və xəstəlik qalır, immunosupresanlar təyin edilir (Azatiyoprin, Vincristine) və qlükokosteroidi.
Hemorajik sindromun xarici simptomlarını aradan qaldırmaq üçün, hemostatik agentlər istifadə olunur:
- Adroxon;
- Diyet;
- Hemostatik süngər;
- estrogens.