Müasir tibbdə hər cür qan xəstəlikləri (hemorajik) ümumi bir fenomendir. Trombositopenik purpuranın təxminən 50% -i səbəbləri çoxdur və bir-birinə bənzəmir. Bu xəstəlik hər hansı bir yaşda bədənə təsir göstərir.
Trombositopenik purpura - səbəb olur
1735-ci ildə bir alman alimi tərəfindən aşkar edilən bir fenomen - Verlhof xəstəliyi və ya trombositopenik purpurası, bu səbəblər indiyədək tamamilə məlum deyil. İnsanlarda bu "səliqəli bir xəstəlik" adlanır, çünki bədənin səthindəki bu xəstələrdə və müxtəlif ölçülü qanaxmalar görünür.
Xəstəliklərin əksəriyyətində doğuşdan erkən yaşlarda olan uşaqlar meydana gəlir və sonra da terapevtik tədbirlərsiz tamamilə yox ola bilər. İki yaşdan kiçik uşaqlarda purpura halları daha çox uşaqlarda qeyd olunur. Yetkinlik dövründə, bu diaqnoz 100,000 nəfərdən 1-13 xəstəyə aparılır və hallarda qadınların əksəriyyəti qadınlardır.
Trombositopenik purpuranın forması
Trombositopenik purpura kimi bir qan xəstəliyi (Verlhof xəstəliyi) qan hüceyrələri - trombositlər, öz immunitet sistemi tərəfindən bastırılmış və vaxtından əvvəl ölmək zamanı meydana gəlir. 7-10 gün əvəzinə onların həyat müddəti bir neçə saatdır. Otoimmün təcavüzkarların istehsalı üçün dalaq məsuliyyət daşıyır. Xəstəlik xəstəliyin səbəbindən asılı olan bir neçə formaya malikdir, lakin simptomatikada fərqlənmir:
- otoimmün və ya idiopatik;
- heteroimmun;
- transimmune.
Trombositopenik idiyopatik purpura formasından asılı olmayaraq formaları aşağıdakılardır:
- kəskin;
- Xroniki (tez-tez, nadir və ya davamlı relapslarla).
Avtoimmun trombositopenik purpura
Bəzi hallarda cəsəd özü ilə qarşılaşmağa başlayır. Bu xəstəliyin bir otoimmün müxtəlifliyi. Trombositlər, xarici hüceyrələr kimi qəbul edən immunitet sistemi tərəfindən məhv edilir. Bu növ xəstəlik, bəzən bədəndə başqa bir otoimmün prosesinin fonunda meydana gəlir. İdiopatik trombositopenik purpura öz trombositlərinin bir neçə amil təsirində məhv edilməsi ilə xarakterizə olunur. Bəzən bu genetik ötürülmə patologiyasıdır, lakin əksər hallarda xəstəliyin baş verdiyi səbəblər aşağıdakılardır:
- sistemik lupus eritematosus ;
- otoimmün hemolitik anemiya ;
- allergik vaskülit ;
- kronik lenfositik lösemi;
- aqressiv hepatit;
- glomerulonefrit .
Heteroimmun trombositopenik purpura
Uşaqlıq dövründə heteroimmun (qeyri-immun) versiyası trombotik trombositopenik purpuradır, böyüklərdən daha tez-tez baş verir. Yaxşı xəbərlər ki, uşaqların yaxşılaşması proqnozu əlverişlidir. Xəstəliyin səbəbləri bunlardır:
- Müəyyən dərmanları (parasetamol, furosemid, quinin, ampisilin, sefalosporinlər, betta-blokerlər və s.) alaraq;
- immunizasiya (BCG ilə vaksinasiya, öskürək, çiçək, qrip, poliomyelit);
- infeksion xəstəliklər.
Trombositopenik purpura - simptomlar
Verlhof xəstəliyi, simptomları çox fövqəladə olan, qanaxmanın göründüyü zaman fərqlənir. Başlanğıcda, bənövşələr ya da həkimlər tərəfindən doğru şəkildə çağırıldığı üçün - peteşiae, olduqca parlaq şəkildə ifadə edilir, rənglərin intensivliyini tədricən azaldır və sarı rəngə çevrilir, siyanotik, yaşıl rəngə çevrilir. Zamanın bir nöqtəsində, bütün növ çürüklər bədənin üzərində ola bilər, bu gözəl bir şəkildir, ancaq sağlam bir insanda travma mənşəli yaralanmalardan fərqli olaraq ağrılı deyil.
Bruises əsasən bədənin üstündə, daha tez-tez bədənin üstündə yerləşir və çox nadir hallarda üzləşirlər, lakin sümüklər istisna olunur. Trombositopenik purpuranın müxtəlif insanlarda oxşar təsiri var. Mikrotrauma nəticəsində ortaya çıxa bilər və bir səbəb olmadan. Əsasən, qanaxma gecə baş verir. Bu vəziyyətdə xəstə təcili olaraq xəstəxanaya qaldırılmalı olduqda, serebral hemorajiya istisna olmaqla, ağrı hiss etmir. Fərqli:
- qanaxma mukus (burundan, diş ətindən, uterusdan);
- daxili qanaxma (mədə-bağırsaq, böyrək, oftalmik, serebral).
Trombositopenik purpuranın diaqnozu
Tənəffüs əlamətlərinin aşkar edilməsi ilə sona çatmayan Verlhof xəstəliyi xəstələrin laboratoriya tədqiqatları və klinik müayinə nəticələrinə əsaslanır. Trombositopenik purpuranın ilk dəfə özünü göstərdiyi zaman həkimlər anamneziya edirlər. Qarışıq xəstəliklər diaqnoz olunduqdan və qan analizi üçün qan alınaraq qanaxma testlərindən əvvəl müxtəlif növ işlər aparılır. Bunlar:
- Cuff testi , təzyiqin ölçülməsi üçün manşet 10 dəqiqə dayandıqda. Bu müddətin sonunda manşetin altında qanlı nöqtələr meydana gəlsə, test müsbətdir. Üç yaşdan kiçik uşaqlarda həyata keçirilir.
- Təcrübəyə bir tibbi turniket tətbiq edildikdə, bir müddətdən sonra bruise verir - bu üsul adult xəstələr üçün uygundur.
Trombositopenik purpura, xəstənin qanının etibarlı bir şəkildə göstərəcəyi bir sıra testlər içərisindədir. Bunlara aşağıdakılar daxildir:
- hemoglobin;
- qan laxtalanma sürəti;
- trombositlərin səviyyəsi;
- qan laxtasının geri çəkilməməsi və ya olmaması;
- Qanda antiplateletlərin olması.
Bundan əlavə, ağır hallarda və ya digər növ trombositopenik purpura diaqnozu ilə sümük iliyi biopsiyası - trepanabiopsiya. Xüsusi trepan vasitəsinin yardımı ilə bel bölgəsində kiçik bir sümük materialının, periosteumun və serebrospinal sıvının analizi üçün az bir miqdarda alınıb.
Trombositopenik purpura - müalicə
Qan xəstəlikləri ciddi bir rəftar tələb edir, çünki xəstənin hər yaşda sağlamlığı çoxdan bu qədər bağlıdır. Trombositopenik purpuranın müalicəsi həm xəstəxanada (alovlanma mərhələsində), həm də evdə aparılır. Travmatik anların sayını minimuma endirmək üçün xəstəni maksimum istirahət və yataq istirahət ilə təmin etmək məcburiyyətlidir. Bu fonda xalq təbabəti ilə birlikdə ənənəvi dərman üsulları istifadə olunur. Müəyyən bir diyetə riayət etmək çox vacibdir.
Verlhof xəstəliyinə necə şəfa verilir?
Verlhof xəstəliyinə hansı mərhələdə və hansı mərhələdə diaqnoz qoyulduğundan asılı olaraq, onun könüllüliyinə dair bir sual olacaq. Uşaqlıq dövründə proqnoz müsbətdir, əgər körpə erkən diaqnoz qoyulsa və altı ayda qazanmağı bacarırsa. Bu müddətdən sonra diaqnoz xronik olur və hemorragik trombositopeni kimi səslənir.
Yetkinlər daha az şanslıdırlar - bu vəziyyət onları ömür boyu bərabərlik və alevlenme fasilələri ilə müşayiət edə bilər. Bəzi hallarda, xroniki trombositopenik purpura dalağın çıxarıldığı zaman iyileşebilir, baxmayaraq ki bu 100% zəmanət vermir. Bu orqan trombositləri məhv edir və bədənin düşmənidir. Metod digər müalicə növləri təsirsiz olduğunda son arqument kimi istifadə olunur. Bir cavitary metodu və laparoskopiya üsulu ilə fəaliyyət göstərir.
Trombositopenik purpura - dərmanlar
Verlhof xəstəliyinin müalicəsinin məqsədi qanda trombositlərin səviyyəsini lazımi səviyyədə saxlamaqdır. İdiopatik trombositopenik purpuranın çoxu müvəffəqiyyətlə müalicə olunur, bu da uzun illərdir sabit bir remissiya əldə etməyə imkan verir. Nə müalicə, nə də əməliyyata kömək etmədikdə, dərman qəbul etmənin sxemi yeni bir dəyişikliyə çevrilir. Bunu etmək üçün aşağıdakıları istifadə edin:
- Prednisolon (Methylprednisolone) toxunulmazlıq fəaliyyətini azaltmaq üçün bir steroid hormon ehtiva edən dərmandır. Dalağın çıxarılmasından əvvəl müalicənin ilk mərhələlərində istifadə edilir.
- İnterferon a2, steroid dərmanları gücsüz olduqda öz antikorlarını boğmaq üçün istifadə olunur.
- Trombositlərin səviyyəsini artırmaq üçün əməliyyatdan əvvəl immunoglobulin G istifadə olunur.
- İmmunsupresanlar (Cyclophosphamide, Vincristine və Azathioprine) xəstənin başqa bir müalicəni qəbul etmədiyi zaman istifadə edilir. Qanda antikorların bir inhibisyonu var və trombosit sayılarının artmasına səbəb olur.
- Uzunmüddətli qəbul edilən hipofiz bezini stimullayan Danazol dərmanı qan şəkəsini müsbət təsir edir.
Trombositopenik purpura - xalq müalicəsi ilə müalicə
Akut trombositopenik purpuranın bir qan xəstəliyi olduğunu və buna görə hemostatik xüsusiyyətləri olan bitki mənşəli dərman preparatlarının (dekoksiyaların) müalicəsi üçün uğurla istifadə olunur:
- dioecious ağcaqanad;
- qan boğazı;
- mercan qabığı;
- chokeberry;
- bir çobanın çantası;
- çobanyastığı;
- yarrow.
Trombositopenik purpura ilə diet
Verlhof xəstəliyi üçün heç bir xüsusi yemək yoxdur. Yeməklərin isti və ya sərin bir şəkildə istifadə edildiyi vacibdir. Meyvə kimi trombositopenik purpuralı təbii tərəvəzlər çox faydalıdır, lakin onlar allergiyaya səbəb olmamalıdırlar. Tövsiyə olunan məhsulların siyahısı aşağıdakılardan ibarətdir:
- püresi - qarğıdalı, qarğıdalı, yulaf;
- meyvə və tərəvəz şəkəri şəklində - havuç, alma, çuğundur, nar, pomidor;
- giləmeyvə - qarağat, qarğıdalı, moruq;
- dəniz məhsulları;
- ət - mal əti.
Diyetdən kənarlaşdırmaq lazımdır:
- duzlu məhsullar;
- bişmiş məhsullar;
- ədviyyatlar və ədviyyat;
- ekşi tərəvəzlər;
- fast-food məhsulları;
- qazlı içkilər;
- qəhvə;
- spirt.
Trombositopenik purpura - komplikasiyalar
Onların ağırlaşmaları çox təhlükəli olan Verlhof xəstəliyi mütləq ciddi tibbi nəzarət tələb edir. Komplikasiyalara aşağıdakılar daxildir:
- serebral hemorajiya;
- mədə və böyrək qanaxmaları;
- Adolesanlarda ciddi menstrual qanaxma.
Trombositopenik purpura - profilaktikası
Bir xəstəyə "trombositopenik purpura" diaqnoz qoyulduğunda, bu, özünün sağlamlığı üçün bir çox həyat tərzinin dəyişdirilməsi, zərərli və adi bir çox vərdişlərdən imtina etməsi deməkdir. Müalicəvi tədbirlər zəngin bir pəhriz sayəsində trombositlərin və hemoglobin səviyyəsinin saxlanmasına, habelə belə travmatik amillərin istisna edilməsinə yönəlib:
- üzgüçülük;
- aktiv idman;
- kilo itkisi üçün çətin pəhriz;
- Stressli hallar.