Hirschsprung xəstəliyi böyük bağırsağın konjenital aqanglionudur. Xəstədə Meissnerin submucous pleksusunda və Auerbaxın əzələ pleksusunda sinir hüceyrələri yoxdur. Təsirə məruz qalan ərazidə hər hansı bir sancmaların olmaması və digər bölmələrdəki nəcisin uzun müddət durğunluğu səbəbindən bağırsağın əhəmiyyətli dərəcədə uzanması və genişlənməsi vardır.
Hirschsprung xəstəliyinin simptomları
Hirschsprung xəstəliyinin ən erkən simptomları ürək-damar, kabızlık və qarın ətrafındakı artımdır. Xəstə həkimə müraciət etmirsə, gecikmə əlamətləri görünməyə başlayır. Bunlar:
- anemiya ;
- hipotrofiya;
- fecal daşlar.
Bəzi hallarda, xəstələrdə qarın içərisində ağrı hiss olunur, qüvvəsi qəbizlik müddəti artdıqca artacaq.
Hirschsprung xəstəliyinin mərhələləri
Hirschsprung sindromu bir neçə mərhələdə inkişaf edir. Xəstəliyin ilk mərhələsi kompensasiya olunur: xəstənin kabızlığı var, lakin uzun müddət müxtəlif təmizləyici enemalar onu asanlıqla aradan qaldırır.
Bundan sonra xəstənin vəziyyətinin pisləşməsi və enemasın daha az təsirli olacağı bir substansiya mərhələsi baş verir. Yetkinlərdə Hirschsprung xəstəliyinin inkişafında bu mərhələdə bədən çəkisi azaldılır, qarın içindəki ağırlıq və nəfəs darlığı çətinlik çəkir. Bəzi hallarda ağır anemiya və metabolik xəstəliklər qeyd olunur.
Xəstəliyin növbəti mərhələsi dekompensasiya olunur. Xəstələrə həzm və müxtəlif laksatiflərin təmizlənməsi ilə köməklik göstərilmir. O, hələ də aşağı karınlarda ağırlıq hissi var, həmçinin bağırsaq tıkanıklığı da tez inkişaf edir.
Hirschsprung xəstəliyinin diaqnozu
Hirschsprung xəstəliyinə şübhə olduqda rektal müayinə ilk olaraq həyata keçirilir. Xəstənin iştirakı ilə rektumun boş ampulü xəstədə aşkar edilir. Sfinkterin səsi artır. Bu vəziyyətdə qarın boşluğunun bütün orqanlarının anket röntgenindən keçmək lazımdır. Hirschsprung xəstəliyi ilə, kolon çubuqları genişlənir və şişirilir, bəzən maye səviyyələrini aşkar edir.
Xəstədə həmçinin bir sigmoidoskopiya, irriqasiya, kolonoskopiya və histokimyəvi diaqnostika aparmaq lazımdır.
Hirschsprung xəstəliyinin müalicəsi
Hirschsprung xəstəliyinə müalicənin yeganə yolu cərrahiyyədir. Əməliyyatın əsas məqsədi:
- bütün genişləndirilmiş şöbələrin ləğvi;
- aganglionic zonasının çıxarılması;
- Böyük bağırsağın funksiyasını qoruyur.
Uşaqlar üçün Swanson, Duhamel və Soave radikal əməliyyatları inkişaf etdirildi. Yetkinlərin adət şəklində performansları bağırsaq və ya submüzoz membranlarda anatomik xüsusiyyətlər və ağır skleroz səbəbindən kontrendikedir. Hirschsprung xəstəliyi ilə tez-tez, Duhamel əməliyyatında rektumun qısa bir qapağının yaranması ilə aganglioner zonadan çıxarılır. Çox hallarda anusun sfinkterinə ziyan verməmək və kolorektal anastomoz meydana gətirmək mümkündür.
Əməliyyatdan əvvəl xəstəyə ehtiyac var
Əməliyyatdan sonra Hirschsprung xəstəliyi üçün ümumi proqnoz nisbətən əlverişlidir. Ancaq bəzi hallarda təkrar cərrahiyyə tələb oluna bilər. Demək olar ki, həmişə belə bir əməliyyatın mahiyyəti anastomozun yenidən qurulmasına azalır və peritoneal və ya perineal çıxış yolu ilə həyata keçirilir.