Bu böyrəküstü bezlərdən birində və ya sinir sisteminin digər orqanlarından birinə yerləşdirilən yaxşı bir şöbəyə fenokromositoma deyilir - bu xəstəliyin simptomları neoplazmanın hormonal fəaliyyətinə sübut edir. Xromaffin toxuması və beyin maddələrindən ibarətdir. Bu tip malign şişlər nadir hallarda, yalnız 10% hallarda.
Psixromositoma - səbəb olur
Bu xəstəliyin niyə inkişaf etdiyi bilinmir. Yenidoğanın genetik mutasiyalar nəticəsində ortaya çıxdığına dair şübhələr var.
Çox vaxt xəstəlik kişilərə 25-30 il, əsasən qadınlar təsir edir. Nadir hallarda, şiş uşaqlarda böyüməkdədir və əksər hallarda uşaqlarda olur.
Malign fenokromositoma tez-tez digər növ xərçəng növləri (tiroid, bağırsaq, selikli məmələr) ilə birləşir, lakin metastazlar bunun üçün xarakterik deyildir.
Feokromositomanın əlamətləri
Adrenal bezin şişi 2 növ hormon çıxarır: adrenalin və norepinefrin olduğu üçün simptomatologiya birbaşa şişlərin yerindən asılıdır. Digər hallarda, yalnız norepinefrin istehsal edir. Buna görə, feokromositomanın təsiri adrenal yerlə daha çox fərqlənəcəkdir.
Bundan əlavə, klinik əlamətlərə əsasən təsnif edilən xəstəliyin bilinən forması üçün simptomlar fərqlidir:
- paroxysmal;
- sabit;
- qarışıq.
Paroxismal feokromositoma - simptomlar:
- Carney'in klassik triadası (ürək çarpıntıları, artan tərləmə, baş ağrısı);
- qan təzyiqi göstəricilərinin kəskin və ani artımı 300 mm Hg-a qədər. Sənət. və daha çox;
- halsızlıq;
- qorxu hissi;
- başgicəllənmə;
- qarın içində ağrı və sternum arxasında;
- nəfəs darlığı;
- ürəkbulanma;
- poliuriya;
- vizual dəyərsizləşmə;
- temperaturun artması;
- qusma.
Şişinin davamlı forması təzyiqin orta səviyyədə davamlı artması ilə xarakterizə olunur və əlamətlər hipertansif xəstəliyin gedişinə bənzərdir.
Qarışıq növü neoplazmanın hipertansif böhrana səbəb olur - feokromositoma ilə gözün retinasında, pulmonar ödemdə və ya felçdə əhəmiyyətli qanaxmalara səbəb ola bilər.
Psixromositoma - diaqnoz
Diaqnoz bir sıra laboratoriyadan sonra aparılır:
- katekolaminlərin saxlanılması üçün qan tədqiqi, lökositozun olması, ESR, hiperglisemi, eritrositoz, eozonofiliyanın artması;
- silindruri, proteinuriya, glucosuria, vanillilmandel turşusunun çıxarılması üçün sidik analizləri;
- histamin və reginal ilə funksional testlər.
Əlavə məlumat adrenal bezlərin , bilgisayarlı tomoqrafiya, aortoqrafiya, sintigrafiya ultrasəs vasitəsilə əldə edilə bilər.
Qeyd etmək lazımdır ki, feokromositoma vaxtında xəstəliyi aşkarlamaq və müalicəyə başlamaq üçün kifayət qədər müddəti olan inkubasiya müddətinə malikdir. Buna görə hipertansiyondan əziyyət çəkən hər kəs, artan qan təzyiqinin səbəbi olaraq sözügedən şişi istisna etmək üçün tibbi müayinədən keçməlidir.
Psixromositoma - komplikasiyalar və proqnoz
Kədərlənmədən sonra mənfi nəticələrin əksəriyyəti inkişaf edir:
- miyokard infarktı;
- beynin maneəsiz dövranı;
- pulmoner ödem ;
- ürək çatışmazlığı.
Lazımi tibbi tədbirlər olmadıqda xəstələr əsasən həlak olurlar.
Feokromositomanın müvəqqəti müalicəsi və cərrahi aradan qaldırılması, xüsusilə də şişin xərçəng olmadığı və metastaz olmadığı üçün müsbət proqnoz əldə etməyə imkan verir. Təcrübə göstərir ki, relapslar yalnız 5-10% hallarda baş verir və qalan hadisələr dərman vasitəsi ilə yaxşı düzəldilir.