Otoimmün kimi insan xəstəliklərinin bu sinfi immunitet sisteminin zəifləmələri və sağlam bədən toxumalarına qarşı hərəkət edən və onların iltihab alterasiyası və ya məhvinə səbəb olan otoimmün antikorların patoloji istehsalına bağlıdır. Bu patologiyalar qaraciyər daxil olmaqla müxtəlif orqanlara və sistemlərə təsir göstərə bilər. Beləliklə, qadınlarda, xüsusilə 40-50 yaşlarında, qaraciyərin əsas biliyer sirozu inkişaf edə bilər və bir çox hallarda xəstəliyin ailə xarakterinə (bacılar, analar və qızlar arasında və s.) Diqqət yetirilir.
Əsas biliyar sirrozun səbəbləri və mərhələləri
Hal hazırda əsas biliyer sirozun inkişafı üçün tetikleyici mexanizm nə dəqiq deyildir, bu mövzuda tədqiqatlar və müzakirələr aparılır. Patoloji səbəbləri ilə əlaqədar fərziyyələr arasında aşağıdakılar var:
- Virus və bakterial infeksiyalar (xəstəliyin infeksion xarakteri ilə bağlı son vaxtlar nəzəriyyələr yüksək səviyyədə sorğulanır);
- hormonal xəstəliklər;
- genetik faktorlar;
- kimyəvi maddələrə təsir;
- digər otoimmün xəstəliklər (romatoid artrit, Raynaud xəstəliyi, Sjogren sindromu, otoimmün tiroidit, skleroderm, tubuler böyrək asidozu və s.).
Xəstəliyin inkişafında dörd mərhələ vardır:
- Başlanğıc mərhələdə, otoimmün reaksiyalar nəticəsində, intrahepatik safaq yollarının iltihab olmayan iltihab iltihabı meydana gəlir, safra durğunluğu müşahidə olunur.
- Sonra safra kanallarının sayının azalması, safra boşluğunun blokadası və qanına daxil olmasıdır.
- Qaraciyərin portal çarxları skar toxuması ilə əvəz olunur, parenximada aktiv iltihab və nekrotik fenomenlər müşahidə edilir.
- Periferik və mərkəzi xolestaz əlamətləri olan kiçik və qabarıq nodüler sirrozun mərhələsi.
Əsas biliyer sirrozunun simptomları
Xəstələrin ən çox şikayət etdiyi ilk patoloji təzahürləri aşağıdakılardır:
- ağır zəiflik, sürətli yorğunluq, hərəkətsizliyin artması, fəaliyyətin əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşdırılması və iş qabiliyyətini azaldılması;
- dəri qaşıntıları (bir çox hallarda, gecə gündüz pisləşir və hamam götürdükdən sonra yun məhsullarına toxunur);
- dərinin qalınlaşması, dəri naxışının gücləndirilməsi;
- dəri, selikli məmə, sklera;
- quru gözlər ;
- narahatlıq, sağ hipokondriyada həssaslıq.
Həmçinin, xəstələr bədənin temperaturu, baş ağrısı, iştahsızlıq, kilo itkisi, depressiv vəziyyətin az olması ilə tez-tez narahatdırlar. Bəzi xəstələrdə təzminatın başlanğıc mərhələsindəki əsas biliyer sirozu faktiki olaraq asimptomatikdir.
Aşağıdakı simptomlar sadalanan simptomlara əlavə edilir:
- Dəridə damar kələyi;
- üz, ayaq və xurma qızartması;
- dırnaqların deformasiyası ("saat şüşəsi"), onlarda ağ enli bantların görünüşü;
- dırnaq falanqlarının qalınlaşması.
Vitaminlər və digər qidalanma, osteoporoz, steatorreya, hipotiroidizm, hemoroid və özofageal venlərin varis orqanlarının, ascitlərin, qanaxma artımının və digər komplikasyonların əmələ gəlməsinin pozulması səbəbindən də meydana gələ bilər.
Əsas biliyer sirozunun diaqnozu
Bu diaqnozun çatdırılması laboratoriya testlərinə əsaslanır:
- ümumi qan testi;
- biyokimyəvi qan testi ;
- coagulogram;
- qaraciyər analizləri;
- lipidogram;
- sidik ümumi analiz.
Ultrasəs nəzarət altında aparılmış bir karaciğer biyopsisi ilə diaqnozun mümkün olduğunu təsdiqləyin.
Əsas biliyer sirrozunun müalicəsi
Xəstəliyin xüsusi müalicəsi yoxdur, yalnız klinik semptomların şiddətini azaltan üsullar, sirozun inkişafını dayandırır, ağır komplikasiyanın inkişafına mane olur. Əsasən, bunlar immunosupressiv preparatlar, glukokortikosteroidlər, xolaqoqlar, hepatoprotektorlar, antihistaminlər və s. Təyin olunmaqla dərmanlı sxemlərdir. Fizioterapevtik üsullar da istifadə edilir, xüsusi bir diyet nəzərdə tutulur. Ağır hallarda cərrahiyyə müdaxilələri qaraciyər transplantasiyası qədər həyata keçirilir.