Wilms şişi (nephroblastoma) 2 ilə 15 yaş arası uşaqlarda ən çox yayılmış bir malign neoplazmdır. Uşaqlarda onkoloji xəstəliklərin 80% -dən çoxu nefroblastomada baş verir. Böyrək şişinin tez-tez bir tərəfli lezyonları. Onun inkişafı embrion dövrdə böyrəklərin meydana gəlməsinin pozulmasına səbəb olduğuna inanır.
Uşaqlarda Wilms şişi: təsnifat
Ümumiyyətlə xəstəliyin 5 mərhələsi var:
- Şiş yalnız böyrələrin birindədir. Bir qayda olaraq, uşaq hər hansı bir narahatlıq yaşamır və şikayət etmir.
- Böyrək xaricində bir şiş, metastaz yoxdur.
- Şiş onun kapsülünü və ətrafdakı orqanlarını yaradır. Limfa düyünləri təsirlənir.
- Metastazlar (qaraciyər, ağciyər, sümüklər) var.
- İki tərəfli böyrək şişinin iştirakı.
Wilms şişi: simptomlar
Uşağın yaşı və xəstəlik mərhələsindən asılı olaraq aşağıdakı simptomlar fərqlənir:
- ümumi zəiflik;
- təsirə məruz qalma hissi;
- iştahanın azalması;
- kilo itkisi;
- artan bədən istiliyi;
- dəri həsrəti;
- qan təzyiqində bir az artım;
- qan testlərində ESR artımı və dəmir azalması var;
- makrogematuriya (sidikdə qan);
- bəzi hallarda bağırsaq şişinin sıxılma səbəbiylə bağırsaq tıkanıklığı var.
Həm də, Wilms 'şişinin iştirakı ilə, uşağın davranışı dəyişə bilər.
Xəstəliyin son mərhələsində qarındakı neoplaziyi əl ilə yoxlamaq mümkündür. Uşaq, qonşu orqanların sıxılmasından (qaraciyər, retroperitoneal toxuma, diaphragm) sıxışan ağrıdan şikayət edə bilər.
Metastazlar əsasən ağciyərlərə, qaraciyərə, qarın böhranına, beyinə yayılır. Metastazların bolluğu ilə xəstə uşaq tez çəki və gücünü itirməyə başlayır. Ölüm nəticəsi, pulmoner çatışmazlıq və bədənin ağır tükənməsi nəticəsində baş verə bilər.
Wilms şişi də digər ciddi genetik xəstəliklərlə müşayiət edilə bilər: kas-iskelet sisteminin inkişafında anomaliyalar, hipospadias, kriptorşidizm, ektopik, böyrəklərin ikiqat artması, hemihipertrofiya.
Uşaqlarda böyrək nefroblastı: müalicə
Qarın boşluğunda neoplazmanın ən kiçik şübhəsiylə, həkim bir sıra diaqnostik prosedurları təsvir edir:
- bütün orqan və sistemlərdən uzi;
- boşaltma ürografi;
- radioqrafiya;
- bilgisayarlı tomoqrafiya;
- renal arterioqrafiya;
- uşağın bədənində metastazların təyin edilməsi üçün radioisotop tarama.
Şiş xəstəliklə müalicə olunur, sonra radyoterapiya və sıx dərmanlarla təmin edilir. Radiasiya müalicəsi pre-və postoperativ dövrdə istifadə edilə bilər. Bir neçə növ kimyəvi maddələrin (vinblastin, doxirubisin, vinkristin) ən səmərəli istifadəsi. Bir qayda olaraq radiasiya terapiyası iki yaşdan kiçik uşaqlara müalicə üçün istifadə edilmir.
Yenidoğanlarda agresif kemoterapi, cərrahi müalicə və radioterapiya aparılır. Təkrarlanma riski
Əgər şiş tətbiq oluna bilmirsə, onda bir kemoterapi kursu istifadə edilir, sonra böyrək yoxlama aparılır (çıxarılması).
Xəstəlik mərhələsindən asılı olaraq, proqnoz fərqlidir: birinci mərhələdə ən yüksək bərpa dərəcəsi (90%), dördüncü - 20% -ə qədər azalır.
Müalicənin nəticəsi də bir şiş aşkar edilərkən uşağın yaşından təsirlənir. Bir qayda olaraq, uşaqlar bir ilədək 80% halında yaşayır, bir ildən sonra isə uşaqların yarıdan çoxu yaşayır.