Qan hüceyrələri əsasən sümük iliyi tərəfindən hazırlanır və üç qrup - eritrosit, lökosit və trombositlərə bölünür. Müxtəlif səbəblərə görə bu mexanizm pozulub, qanın bütün üç komponenti kifayət qədər miqdarda istehsal olunmayan və ya istehsal olunmayan aplastik anemiyaya səbəb olur.
Aplastik anemiya - səbəb olur
Tez-tez xəstəlik bilinməyən səbəblər səbəbindən inkişaf edir, belə hallarda idiyopatik deyilir.
Digər hallarda, sümük iliyinin patologiyasına səbəb olan amillər aşağıdakılardır:
- radioaktiv maddələrlə radiasiya;
- toksinlərin bədəninə böyük toxinlərin yuyulması (ağır metallar, arsenik);
- irsiyyət;
- genetik mutasiyalar;
- infeksion xəstəliklər;
- Müəyyən dərmanların alınması (sitostatik, analjezik, qeyri-steroidal antiinflamatuar preparatlar);
- otoimmün xəstəliklər ( Sjogren xəstəliyi ).
Aplastik anemiya - simptomlar
Uzun müddətdir xəstəliyin əlamətləri görünmür və ya görünməzdir ki, onlar həkimə müraciət etmək üçün səbəb vermirlər.
Semptomlar nadir hallarda baş verə bilər və relapsın tədricən artması və xəstənin vəziyyətinin pisləşməsi ilə uzun sürməyəcəkdir. Bir qayda olaraq, onlar qan komponentləri çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur:
- zəiflik;
- dəri həsrəti;
- dişlərdən, burundan qanaxma;
- ürək çarpıntıları;
- kiçik hematomalar, adətən derialtı;
- nəfəs darlığı ;
- yoluxucu xəstəliklərə qarşı meyl;
- baş ağrısı və başgicəllənmə.
Aplastik anemiya - diaqnoz
Yalnız sümük iliyi müayinəsi nəticələrinə görə dəqiq bir diaqnoz qoya bilərsiniz. Onun nümunəsi trepanobiopsiya və ya biopsi vasitəsi ilə əldə edilir. Dokunun öyrənilməsi zamanı qan hüceyrələrinin meydana gəlməməsi və ya ağ qan hüceyrələrinin, trombositlərin və eritrositlərin dərhal məhv olması olub-olmadığını müəyyənləşdirir.
Bundan əlavə, aplastik anemiya onun üç komponentinin bioloji maye tərkibində müəyyənləşdirilməsi ilə qan testi aparır.
Aplastik anemiya - proqnoz
Müvəqqəti terapiya olmadan, xüsusilə xəstəlik şiddətli şəkildə irəlilədikdə, proqnoz əlverişsizdir - xəstələr yalnız bir neçə (3-5) ay ərzində ölürlər.
Müvafiq müalicəni qəbul edərkən aplastik anemiya azalır: xəstələrin 80% -dən çoxu təkmilləşmə və normal həyatın qayıtması ilə nəticələnir.
Aplastik anemiya - müalicə
Patoloji müalicə müalicəsi, siklosporinlərlə birlikdə immunosupressiv dərmanların (antimotsitarnogo və ya antilymfotsitarnogo globulin) uzunmüddətli administrasiyasından ibarətdir. Bu agentlərin mənfi yan təsirlərinin qarşısını almaq üçün steroid hormonları əlavə olaraq təyin edilir (adətən metilprednizolon).
Bundan əlavə, müalicə zamanı normal tərkibini bərpa etmək üçün qan dövranını mütəmadi olaraq etmək lazımdır. İnkişaf edən artım faktörlerini (granülosit koloni stimullaşdırıcı faktorlar) istifadə etmək də vacibdir
Anemiyanın gedişini pisləşdirən yoluxucu və mantar xəstəliklərinin qarşısını almaq üçün antibiotiklər və flukonazol preparatları ilə profilaktika aparılır.
Bir xəstəliyin müalicəsinin ən təsirli yolu sağlam bir donordan, tercihen uyğun bir nisbətdən, məsələn, qardaş və ya qardaşdan olan sümük iliyi transplantasiyasıdır. Xəstənin gənc olması və uzun müddət xəstəliyə məruz qalmaması halında transplantasiya yaxşı işləyir. Qeyd edək ki, nadir hallarda bədənin immunomodulating terapiyasına baxmayaraq transplante edilmiş sümük iliyi rədd edir.